肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄，多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现，相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异，肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生气胸或呼吸道症状后，在做X线检查时发现，病人最常见的症状是干咳(56%～70%)和呼吸困难(40%)，其他临床症状包括胸痛(10%～20%)，乏力(30%)，体重下降(20%～30%)，发热(15%)，约半数的病人发病前有鼻炎的病史，咯血较为少见不到5%，约25%的病人可发生反复发作的气胸。
有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病变，病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折，少数病人(约15%)可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。
体格检查：一般无明显异常发现，“爆裂音”和“杵状指”一般不常见，继发性肺动脉高压可以见到，但往往被忽视，疾病晚期可以出现肺源性心脏病。
