诊断需结合临床及组织病理学检查，早期损害如颜色，发病部位比较典型，缓慢加重，则诊断较易，但如开始水肿明显，则较困难。
本瘤形态多变，可误为化脓性肉芽肿，但后者缺乏梭形细胞成分，还要与杆菌性血管瘤病，其他肉瘤等鉴别，另外，需注意与动静脉瘘形成的假性Kaposi肉瘤区别，后者虽组织学上也显示毛细血管，成纤维细胞增生和红细胞渗出，但无血管裂隙和非典型性梭形细胞，并可表现为患处皮温升高，多毛，多汗及听到患处连续性血管杂音或触到震颤。
