可表现为外阴缓慢生长的块物伴外阴的瘙痒和烧灼感，或有外阴疼痛和阴道排液，体检时可见红，褐或蓝色斑片或丘疹，亦可融合成斑块或结节，呈息肉状或乳头状，大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿，Hall等(1979)报道见大阴唇大片略微隆起的鳞片状病损，伴腹股沟，臀部及大腿皮肤的卫星结节。
1.经典型(欧洲型)
病人多发生于50～70岁，早期损害最常见于下肢远端及手与前臂处，逐渐向躯干发展，呈淡红，淡蓝黑，青红或紫色斑或斑块，以后增大融合形成大的斑块或结节，结节硬如橡皮，局部肿胀，以后可发明显的淋巴水肿，后期斑块与结节可出现于面部，耳，躯干及口腔，特别是在软腭较多见，病情缓慢进行时可出现新结节，常自发出血或外伤后出血，并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要截肢，然而特别是早期，也可出现缓解期，几乎所有结节均自然消退，遗留萎缩及瘢痕，伴有瘙痒，烧灼或疼痛。
内脏病变占10%，胃肠道最常见，此外，心，肺，肝，肾上腺及腹部淋巴结也可受累，骨骼变化富有特征，为骨质疏松，囊肿形成甚至侵蚀皮质，有诊断价值，而且表明病变已广泛，在儿童可发生眼睑及结合膜损害，淋巴细胞系统受侵犯，常见为单核细胞增多，其次为嗜酸性细胞增多，本病死亡率10%～20%。
2.非洲型
非洲热带地区发病率高，分为4个亚型，结节亚型可自行缓解;鲜红色亚型易破溃出血而继发感染;浸润亚型呈深部浸润，纤维化，非凹陷性水肿，多有骨质破坏;淋巴结病亚型多见于小孩及年轻人，预后极差，化疗能缓解，皮损可有可无。
3.艾滋病病人的Kaposi肉瘤
多见于25～50岁，进展快，死亡率高，初为红色斑，周围绕以苍白晕，1周后成紫色或棕色斑，苍白晕消失，以后形成结节或肿块，肿瘤为数毫米至1cm大，颈，躯干，上肢多见，下肢较少，由于病人细胞免疫功能严重缺陷，损害多发，遍及全身，对称分布。
4.与移植有关的Kaposi肉瘤
发生于器官移植后应用免疫抑制剂时，皮损遍及全身皮肤，黏膜，淋巴结及内脏受累，病情进展快，停用免疫抑制剂后皮损可自愈。
