诊断
小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难，临床上常误诊为其他疾病，40岁以上，临床有原因不明的腹痛，腹胀，腹部肿块和(或)消化道出血，或有贫血，消瘦，乏力，食欲减退，腹泻，发热或恶病质等，应想到本病的可能，体检右上或左上腹有边界不清的肿块，活动度较大而部位不定者，大便隐血试验阳性，而X线未发现异常应高度怀疑小平滑肌肉瘤，临床确诊主要依据组织病理学诊断，应及早进行剖腹探查，临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。
鉴别诊断
1.十二指肠平滑肌肉瘤应与胆囊疾病相鉴别：回肠平滑肌肉瘤在女性应与卵巢肿瘤相鉴别;有些囊性为主的平滑肌肉瘤易误诊为肠系膜或网膜囊肿。
2.小肠平滑肌肿瘤良恶性的鉴别：平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的预后截然不同，但两者的鉴别有时相当困难，黄宗海等建议小肠平滑肌肿瘤恶性标准为：①瘤细胞核分裂数≥2/25HPF，超过5个则可诊断为平滑肌肉瘤;②瘤细胞轻度以上的异形性;③细胞密度在中度以上;④瘤细胞对周围组织浸润;⑤瘤体直径≥6cm;⑥肿瘤伴坏死及囊性变，有①加上后面任何一项，或无①而有后面三项则要考虑恶性的可能。
