本综合征的特点为儿童期至成人期均可发生的多发基底细胞癌，见于包括不暴露于阳光的皮肤，家中数代人均有相似皮肤肿瘤患者，本病发生率虽未确定，但在基底 细胞癌病人中约占0.5%，在一般群体的家庭中，当只有一人患病或仅患有皮肤囊肿或颌骨囊肿时，往往对本病的诊断有所忽视，再则大多数病例在幼年或青少年 期已发病，刘希贤的病例，大多在9岁即有某些临床表现，而至几十年后才诊为本病，这不仅基底细胞瘤已恶变，而且留下了带有遗传病的后代，因此，必须开展遗 传咨询，作为儿科医生更应尽量在儿童期予以早期诊断，采取相应措施。
须与其他皮肤肿瘤鉴别。
