发病原因：本病征是常染色体显性遗传病，外显率可高达95%，病因未明。发病机制：有一种假说，本综合征为全身性间叶组织原发性病变所引起的母斑病变，所见各种上皮性病变亦起... 详情>
必须开展遗传咨询，更应尽量在儿童期予以早期诊断，采取相应措施，预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，... 详情>
多发性畸形，皮肤多发性良性囊肿和肿瘤，多发性颌骨囊肿，基底细胞癌;肋骨分叉，掌和拇指骨末节缩短，脊柱后凸，侧凸或骨性结合等，可有先天性脑积水，硬脑膜钙化，隐睾，先... 详情>
并发疾病： 颌骨囊肿 基底细胞癌 先天性脑积水 隐睾
本综合征目前已知有皮肤，骨骼，眼，神经，生殖等6个主要器官系统，约有38种异常，其中以基底细胞癌，颌骨囊肿，手掌或足底角化不良和骨骼异常最多见。1.皮肤改变：为在儿童... 详情>
常见症状： 颌骨囊肿 脑积水 脊柱侧弯
血，尿，便常规检查一般无异常发现，皮肤病变活检可见基底细胞癌，囊肿，脂肪瘤，纤维瘤等改变。X线检查最突出的临床表现为多发性颌骨囊肿，可发现肋骨分叉，脊柱后凸，侧凸... 详情>
常见检查： CT检查 胸部平片 头颅平片
本综合征的特点为儿童期至成人期均可发生的多发基底细胞癌，见于包括不暴露于阳光的皮肤，家中数代人均有相似皮肤肿瘤患者，本病发生率虽未确定，但在基底细胞癌病人中约占... 详情>
小儿基底细胞痣综合征西医治疗1、治疗用药 由于本病征大多有一缓慢的良性过程，常不需要根治治疗。高频电疗与刮除术常可较满意的治疗皮肤病变，必要时可行手术痣切除。由于... 详情>
1、诊治时应尽量避免X线或紫外线照射，以减少诱发癌变。2、开展遗传咨询，尽量在儿童期予以早期诊断，采取相应措施。 详情>
饮食保健1、适宜食物：常山，松针，蛇蜕。2、忌吃食物：干腌菜，螺丝菜，芝麻叶。 详情>
基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome)为常染色体显性遗传性疾病，累及多种器官。临床包括有皮肤、牙，骨骼、眼、神经，生殖6个主要器官系统，约有3... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.2%--0.3%
传染方式：无传染性
常用检查： CT检查 更多>
症状表现： 颌骨囊肿 脑积水 更多>
并发疾病： 颌骨囊肿 基底细胞癌 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 手术治疗 对症治疗... 更多>
治疗周期：3-6个月
治愈率：40-60%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）
温馨提示：本病为常染色体显性遗传性疾病，累及多种器官。临床包括有皮肤、牙，骨骼、眼、神经，生殖6个主要器官系统。
