多见于下肢的触痛性皮下结节，伴有发热，肝脾肿大，全血细胞减少，组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞，可以确诊。
鉴别诊断
1.结节性脂膜炎 ：两者的临床表现相似，主要从组织学上加以鉴别，结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖，吞噬和侵袭，但仅吞噬脂质形成泡沫细胞，而不吞噬血细胞形成“豆袋状”细胞。
2.恶性组织细胞增生症： 临床上不仅表现为皮下结节，亦可表现为皮肤结节和丘疹，组织细胞异形性明显，虽有吞噬现象，但不形成典型的“豆袋状”细胞，病情更严重，病程短。
3.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤： 脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，为T细胞性，中扭核及脑回核具有重要诊断价值，亦可有反应性吞噬性组织细胞出现。
