先天性主动脉瓣下狭窄在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%~8%,仅次于主动脉瓣狭窄,它有两种常见的类型:①局限型动脉瓣下狭窄 占70%,又包括隔膜样瓣下狭窄,是主动脉瓣下1.0~1.5cm有纤维性隔膜造成狭窄,和纤维肌隔样瓣下狭窄(纤维性隔膜合并纤维肌性增厚造成的局限型狭窄)。②弥漫型主动脉瓣下狭窄 是左心室流出道肌肉弥漫型增厚造成的管状狭窄,又称为隧道性瓣下狭窄。主动脉瓣下狭窄病例,主动脉瓣大多正常,呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚,或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向心性肥厚,心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著,易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。本病常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形,合并主动脉瓣狭窄最多见,占50%~60%。
就诊科室:外科 心胸外科
治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:40%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000-70000元)
视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄,预后良好,可活至老年,但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大,狭窄加重,及至儿童期多因心肌缺氧、心室颤动而死亡。