视主动脉口狭窄程度而异，轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性细菌性心内膜炎，重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，及至儿童期多因心肌缺氧，心室颤动而死亡，至于因左室衰竭引起死亡者少见，婴儿期主动脉口狭窄严重者，则死于心力衰竭。
