得了α1-抗胰蛋白酶缺乏症有什么症状,应该怎么治疗和护理

α1-抗胰蛋白酶缺乏症
疾病常识
诊断方法
治疗方案
α1-抗胰蛋白酶缺乏症简介分享到

α1抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsindeficiency,AATD)是一种常染色体共显性遗传病,是一种蛋白质缺陷性疾病。 α1- 抗胰蛋白酶(α1-Antitrypsin,AAT)又称α1-蛋白酶抑制剂(α1-Proteinaseinhibitor,α1-PI),是一种主要由肝细胞合成的重要的血浆蛋白,具有丝氨酸蛋白酶抑制剂作用。α1-抗胰蛋白酶缺乏症正是由于编码AAT蛋白的基因发生突变,使得体内可循环的正常AAT 蛋白浓度下降而引起的。常表现为肺气肿、慢性阻塞性肺疾病、新生儿肝炎、严重的肝脏疾病和肝功能衰竭等。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.005%

易感人群: 编码AAT蛋白的基因突变者

传染方式:无传染性

并发症:肝炎 黄疸 肺气肿

治疗常识

就诊科室:内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身治疗

治愈率:该疾病为常染色体共显性遗传病,无法治愈

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000 —— 5000元)

温馨提示

注意休息、劳逸结合,生活有序。

一对一极速问医生我要提问