门脉性肝纤维化和胆道增生(35%)：有广泛的门脉区纤维化，甚至类似肝硬化的表现，有明显的胆小管增生，6个月前黄疸消退，但肝，脾进行性肿大，变硬，以后有2例出现了门脉高压... 详情>
对无症状患者的早期诊断可以帮助患者改良生活习惯来预防疾病发展。 详情>
新生儿肝炎、胆汁淤积性黄疸、肝纤维化、肝硬化和肝细胞癌等。 详情>
并发疾病： 肝炎 黄疸 肺气肿
AATD相关的肝脏疾病的临床表现1、儿童时期肝脏病变临床表现尽管大部分AATD患者只和单个基因的变异有关，但临床表现却有很大的不同。有一些新生儿出生后很快发展成胆汁淤积性... 详情>
常见症状： 肝肿大 上消化道出血 肝昏迷 黄疸 门脉高压
目前尚未发现最理想的诊断AATD的实验室方法，最有效的诊断办法是将定量试验(血浆AAT水平的测定)及定性试验(AAT突变基因的测定)结合起来。1、血浆AAT水平检测正常血清AAT水平... 详情>
常见检查： 血清α1-抗胰蛋白酶蛋白 蛋白电泳 胰蛋白酶
诊断本病可依靠有家族史，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏，可作正常α1-AT含量测定，Pi表型分析来确诊，肝穿刺活组织检查可见肝... 详情>
α1-抗胰蛋白酶缺乏症西医治疗目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄... 详情>
一般患者无需特殊护理。 详情>
戒烟，运动，合理饮食，定期复查。 详情>
α1抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsindeficiency，AATD)是一种常染色体共显性遗传病，是一种蛋白质缺陷性疾病。 α... 详情>
易感人群：编码AAT蛋白的基因突变者
患病比例：0.005%
传染方式：无传染性
常用检查： 血清α1-抗胰... 更多>
症状表现： 肝肿大 上消化道出血 更多>
并发疾病： 肝炎 黄疸 更多>
就诊科室：内科 消化内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：终身治疗
治愈率：该疾病为常染色体共显性遗传病，无法治愈
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000 —— 5000元）
温馨提示：注意休息、劳逸结合，生活有序。
