血小板无力症(thrombasthenia)又名格兰兹曼病(glanomnn' sdisease ),为遗传性血小板功能缺陷所致出血性疾病中最常见的一种。目前己知本病为血小板膜糖蛋白(gp)Ⅱb/Ⅲa缺陷,又分为三型:即Ⅰ型(gpⅡb/Ⅲa少于正常的5%), Ⅱ型(gpⅡb/Ⅲa少于正常的5%~25%),及变异型(gpⅡb/Ⅲa为正常的40%~100%,但结构异常)。用分子生物学技术己可检出多种gp Ⅲa基因缺陷或gpⅡa基因缺陷。10%~50%的患者父母有血缘关系,呈常染色体隐性遗传规律。杂合子无明显中血症状。
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:80%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
血小板无力症(thrombasthenia)又名格兰兹曼病(glanomnn'sdisease ),为遗传性血小板功能缺陷所致出血性疾病中最常见的一种。