强直性肌营养不良由Delege(1890)首先描述。肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟,导致明显的肌肉僵硬,肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。本病可发生于任何年龄,但多见于青春期后,男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈。肌强直可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动,降低膜内钠离子浓度,提高静息电位,改善肌强直状态。如硫酸奎宁,300-400mg,3次/d。普鲁卡因胺0.5-1g,4次/d。甲妥英0.1g,3次/d。强直性肌营养不良可能首选苯妥英,因其他药物对心脏传导有不良影响。
就诊科室:内科 神经内科
治疗方式:对症治疗 康复治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:10%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-20000元)
生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物。