慢性反复发作期,上述症状反复发生,肺泡反复出血,最后导致广泛肺间质纤维化,患者常有慢性咳嗽、气短,活动后明显,病程后期可出现肺动脉高压、肺心病和呼吸衰竭。体格检查:贫血貌,肺间质纤维化时可有爆裂音,部分患者可有杵状指,20%的患者出现肝脾大和(或)轻微的淋巴结增大。