得了特发性肺含铁血黄素沉着症有什么症状，应该怎么治疗和护理

特发性肺含铁血黄素沉着症西医治疗

目前对于IPH没有特效的治疗方法，可以进行对症治疗、咯血患者可以给予镇咳剂、止血剂和铁剂，大量咯血必要时需输血。越来越多的学者认为糖皮质激素治疗IPH有效，具体用法如下。

1.对IPH相关的急性肺泡出血可给予全身糖皮质激素治疗。口服泼尼松龙剂量是0.5～0.75mg/(kg·d)，至肺出血停止和胸部影像学上新出现浸润影消散，通常需要1～2个月;此后，以每隔1周减5mg/d，将激素调整到维持剂量10～15mg/d。维持量可用至1～2年。

2.严重肺泡出血导致呼吸衰竭患者，初始可静脉甲泼尼龙1～2mg(kg·d)治疗。

3.如起病初即表现重度;或反复发作肺泡出血的患者;或全身糖皮质激素减量困难可全身糖皮固敫素联合其他免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、羟氯喹、6-巯基嘌呤或环磷酰胺)。

4.有文献报道，口服低剂量泼尼松10～15mg/d有助于减少急性肺泡出血发生频率，延缓肺纤维化发展或每月1次静脉注射地塞米松棕榈酸酯0.8mg/kg，作为维持治疗和预防肺泡出血发生。

糖皮质激素及免疫抑制剂长期使用需要关注药物相关副作用预防和处理。

特发性肺含铁血黄素沉着症中医治疗

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