多数病人无症状，偶尔于检查时发现，其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重，有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻，吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩，感染贾第氏鞭毛虫不多见，由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应，此外，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，甲状朱炎与恶性贫血等自由免疫病发率增高。
