临床主要表现为长期消化道隐性出血，大便潜血试验持续阳性，失血量多者每天可达100～200ml，可伴有黑便和呕血，病程可长达数年至数十年，由于长期消化道失血，患者均有严重的缺铁性贫血，血红蛋白低于70g/L者相当多见，多数患者需反复输血以改善严重贫血状态，除严重贫血外，体检多无异常发现，病史，家族史，体检及实验室检查亦无提示先天性血管疾病，如遗传性毛细血管扩张症的证据和表现，部分患者伴有肝硬化，慢性萎缩性胃炎，系统性硬化症等。
