得了克里格勒-纳贾尔综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

克里格勒-纳贾尔综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
克里格勒-纳贾尔综合征症状 常见症状 黄疸 角弓反张 惊厥

Ⅰ型罕见,由Crigler-Najjar于1952年首先报道,患者是致criglel-najjar型基因的纯合子,新生儿出生后迅速出现黄疸,多在出生后1~4天即有显著黄疸,胆红素浓度可高达289~816μmol/L,90%为非结合胆红素;由于非结合胆红素对脑组织有亲和力,新生儿出生2周内常出现肌肉痉挛和强直,惊厥角弓反张等胆红素脑病表现,患者无溶血现象,胆汁呈无色,无胆红素,胆囊造影正常。

Ⅱ型少见,但较Ⅰ型多见,于1962年发现,是致Grigler-Najjar型基因杂合子,患者出生后不久出现黄疸,也有在幼年或成年期发病,病情较Ⅰ型相对较轻,无神经系统症状,智力发育亦正常,黄疸程度较Ⅰ型稍低,血清胆红素波动于85~374μmol/L,胆红素脑病少见,胆汁有色素,粪便中也有相当量的尿胆素,仅有少数病人因血中非结合胆红素较高,从而引起锥体外系的损害,其他肝功能检查皆正常。

 

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