一般症状与体征
克山病的临床表现,根据发病的缓急及心脏功能状态可分4型:急型,亚急型,慢型,潜在型。
(1)急型:
多见于7岁以上的儿童,因心肌广泛变性,坏死,心排血量急骤减低,主要表现为急性心源性休克,按病情分为轻症,重症,常在某种诱因下突然发作,重症于发病前数小时至数天病人往往有头晕,头痛,胸闷,“心难受”,全身无力,进而出现恶心,呕吐,腹痛,烦渴,出冷汗,四肢发凉,烦躁不安,颜面灰暗等休克表现,此后出现干咳,心悸,气短等急性左心衰竭的症状,有的患者以阵发性腹痛开始发病,也有的患者突然以阿-斯综合征反复发作开始发病,有的腓肠肌痛甚明显,在早期可见体温降低(35℃左右),仅少数患者有超过37℃的微热,体检可见脉搏过快或过缓,细弱不整或触不清,血压下降,脉压缩小,或完全测不出,心界扩大,心音钝,心音减弱,尤以第1心音明显,多有Ⅱ级以内吹风样收缩期杂音,心律失常,心律多变和易变是其特点,可听到奔马律,肝脏增大,如发生急性左心衰竭,则有呼吸困难,发绀,肺部啰音等,此外,神经系统检查可有膝腱反射亢进,迟钝或消失,腹壁反射消失,可出现巴氏征及两侧瞳孔对光反射迟钝等自主神经紊乱表现,白细胞总数及中性粒细胞较高,血沉快,心电图有心肌损伤的表现,如不适当治疗可能很快死亡,急型轻症的临床表现与重症比较只是程度较轻,变化较少,心源性休克不明显,收缩期血压在12.0kPa(90mmHg)以上。
(2)亚急型:
是小儿克山病主要的型别,多见于2~6岁的小儿,发病比急型稍慢,临床表现为较急的充血性心力衰竭,还可伴有不同程度的心源性休克,早期似上感,有精神萎靡,疲乏无力,不爱玩,烦躁,易哭闹,食欲不振,以后咳嗽,气短加剧,呼吸困难,常伴有腹痛,恶心,呕吐,四肢凉,颜面灰暗,口周苍白,双颊红紫,眼睑水肿,尿少等心功能衰竭加重的表现,体检可见发绀,颈静脉怒张,心界扩大,心律不齐,心率增快呈奔马律,肝脏肿大,血压降低,脉压缩小,两肺常有啰音,严重者可有胸腔,腹腔积液,下肢水肿。
(3)慢型(痨型):
此型无季节性,但冬春较多见,起病隐缓,既往多有急性发病史,主要表现为慢性心力衰竭,患儿呈慢性病容,生长发育落后,面色苍白或稍发绀,精神萎靡,疲乏无力,常有头晕,头痛,咳嗽,咳痰,呼吸困难,腹部膨胀,水肿及尿少等,晚期常出现四肢厥冷和口唇发绀,体检可见心界扩大,心率快,节律不齐,第1心音减弱以及体循环淤血,肝大,水肿等现象,病程中可因感冒,过劳,精神刺激等因素致使心力衰竭进展,当又出现急型临床变化时,称为慢型急性发作,上述三型患者有时因心腔中附壁血栓脱落而引起肺梗死,发生胸痛,咯血,或引起脑梗死,发生抽搐及偏瘫。
(4)潜在型:
此型常年存在,一部分由其他各型患者转变而来,一部分是在不知不觉中得病,自觉症状多不明显或很轻微,心脏功能代偿良好,但体检可发现有心音减弱,心律失常,心脏扩大,低血压等,有的学者认为克山病患者在心脏第6听诊区(肺动脉瓣区与二尖瓣听诊区连线中点附近)可听到Ⅱ级左右局限性收缩期杂音,对诊断有一定价值,以上4型临床表现在一定条件下可以互相转变,急型,亚急型可转为慢型,而慢型又可出现急型或亚急型的发作,克山病小儿约30%并存消化道,呼吸道感染及肠蛔虫症。