该病常发生于3-10岁的儿童，常为单灶性骨损害，很少累及眼部。孤立的骨病变多见于颅骨，依次为骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。眼眶嗜酸性肉芽肿好发于外上眶缘，偶尔眶骨和颅骨广泛受累。首诊症状以眶区肿块、眼睑肿块和突眼多见，病变区肿胀，发红、有疼痛或压痛，。病变发生在骨的板障层，可突破眶骨膜，引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎，故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现，极个别病变可累及角膜，巩膜和葡萄膜。
