1、本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有，家族史, 偶有散发病例，早期可见易激惹，抑郁和反社会行为等精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安，逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。
2、少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型)，表现进行性肌强直和运动减少为主, 无舞蹈样动作，多为儿童期发病，癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点，伴痴呆和家族史。
