病因:为常染色体显性遗传病,基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin),病理为尾核萎缩,其次是壳核,基白球,神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基... 详情>
本病为常染色体显性遗传病,无有效预防措施,通常在起病后10-20年死亡。遗传病的预防主要注意下面几个环节:环境保护、遗传携带者的检出、遗传咨询、婚姻指导及选择性流产以... 详情>
少数报道本病可合并其他疾病,如分别与进行性肌营养不良,耳聋,痉挛性截瘫,神经纤维瘤病,急性性骨炎等合并发生。 详情>
并发疾病: 进行性脂肪营养不良 进行性肌营养不良症 耳聋 遗传性痉挛性截瘫 纤维瘤病
1、本病通常30~40岁发病,逐渐加重多有,家族史,偶有散发病例,早期可见易激惹,抑郁和反社会行为等精神障碍,晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安,逐渐发展为异... 详情>
常见症状: 痴呆 共济失调 精神障碍 烦躁不安 发作性不自主运动
1、CT和MRI检查常在确诊病例证实大脑皮层和尾状核萎缩。2、正电子发射断层扫描(PET)见纹状体中葡萄糖代谢明显降低。3、脑电图可有弥漫性异常。 详情>
常见检查: 颅脑MRI检查 颅脑CT检查 颅脑超声检查
根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断1、罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病,呈常染色体显性遗传,仅有轻度肌无力,无智力改变,病情不进展。2、老年性... 详情>
慢性进行性舞蹈病西医治疗本病目前尚无法治愈,患者子女以后发病的机会为50%,第二代的患病机率也有25%,应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险。对不随意动作的控制通常... 详情>
1、调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。2、保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。3、保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。4、避免寒... 详情>
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。 详情>
慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病,临床上以 舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征。 详情>
易感人群:多见于老年人
患病比例:0.01%
传染方式:母婴传播
常用检查: 颅脑MRI检查 更多>
症状表现: 痴呆 共济失调 更多>
并发疾病: 进行性脂肪营养不良 进行性肌营养不良症 更多>
就诊科室:内科 神经内科
治疗方式: 药物治疗 康复治疗 更多>
治疗周期:1-3个月
治愈率:74%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
温馨提示:忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。