得了氨基酸代谢病有什么症状,应该怎么治疗和护理

氨基酸代谢病
疾病常识
诊断方法
治疗方案
氨基酸代谢病治疗
治疗概述

就诊科室:儿科 小儿内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性治疗

治愈率:20%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)


氨基酸代谢病西医治疗

氨基酸代谢异常有下列数种情况:

1、临床没有明显症状的氨基酸尿者,不需要做特殊治疗。

2、仅做对症治疗,不能改变预后和氨基酸代谢异常者,如氨基酸代谢异常儿童的抽搐发作,必须应用抗痫药物治疗,但不能改善氨基酸代谢异常。

3、试用饮食疗法可以控制的氨基酸代谢异常,包括口服低蛋白饮食有效的氨基酸代谢病,如枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的高氨血症;限制氨基酸入量,如高赖氨酸血症等。

4、大剂量维生素治疗可以改善症状的氨基酸代谢病,这组病患者系由某些辅酶缺乏而致代谢异常,补充维生素可改变代谢过程,如维生素B6依赖症,大剂量维生素B6用于婴儿惊厥的治疗;大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病,维生素B12用于同型胱氨酸血症等。遗传性酪氨酸血症以对症治疗为主。低酪氨酸和低苯丙氨酸饮食可使生长发育恢复正常,迅速改善症状,但治疗必须早期开始。视黄醛衍生物维A酸类retinoid口服可改善皮肤损害。病应避免暴露在阳光下和接触磺胺类药物,以预防发作。由于本病与糙皮病的表现相似,通常可给予烟酰胺50~300mg/d,有时可使皮肤损害、共济失调及精神行为障碍等消失,但目前治疗结果不一致。给予L-色氨酸乙乙酯(L-tryptophan ethyl ester)20mg/(kg?d),3次/d,疗效可能更好。

氨基酸代谢病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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