得了糖原累积症有什么症状,应该怎么治疗和护理

糖原累积症
疾病常识
诊断方法
治疗方案
糖原累积症治疗
治疗概述

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗,饮食治疗

治疗周期:3个月或更长

治愈率:0.2%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)


糖原累积症西医治疗

Ⅰ型:(1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。(2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。(3)防治感染。(4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。

Ⅱ型:目前尚无有效疗法。

Ⅲ型:进食宜少量多餐,高蛋白饮食限制脂肪和总热量试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

Ⅴ型:①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。

Ⅵ型:宜高蛋白饮食少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

预后:Ⅳ型无特效疗法,预后差,多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好。糖原贮积病Ⅰ型,Ⅴ型,Ⅶ型经过适当治疗预后较好。

糖原累积症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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