就诊科室:内科 内分泌科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗,饮食治疗
治疗周期:3个月或更长
治愈率:0.2%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
糖原累积症西医治疗
Ⅰ型:(1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。(2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。(3)防治感染。(4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。
Ⅱ型:目前尚无有效疗法。
Ⅲ型:进食宜少量多餐,高蛋白饮食限制脂肪和总热量试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
Ⅴ型:①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。
Ⅵ型:宜高蛋白饮食少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
预后:Ⅳ型无特效疗法,预后差,多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好。糖原贮积病Ⅰ型,Ⅴ型,Ⅶ型经过适当治疗预后较好。
糖原累积症中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。