本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量，HCO3-含量正常，同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核... 详情>
本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全，同时有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传，故本病无特殊预防措施。但应该做好优生优育，避免遗传。 详情>
本病易并发肺部感染，如肺部各种炎症，肺水肿等。 详情>
并发疾病： 肺水肿
主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶，蛋白酶，脂肪酶的减少或缺乏，表现为食欲不振，恶心呕吐，腹泻，呈粥样泻，脂肪泻或乳糜泻等，肠道外表现可有体质的发育营养不良... 详情>
常见症状： 粒细胞减少 腹泻 恶心 骨髓的发育异常 食欲不振
血常规可见中性粒细胞的减少，常<1.5×109/L，血红蛋白和血小板的减少，骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞，大便常规呈脂肪泻样改变，生化检查可有各种胰腺消化酶... 详情>
常见检查： 便常规 血常规
本病并发肺部感染时，易与胰腺囊性纤维化相混淆，还应注意与急性胰腺炎，慢性胰腺炎等相鉴别。 详情>
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征西医治疗治疗上应积极给予各种胰酶作替代疗法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制感染... 详情>
注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。 详情>
饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营... 详情>
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能... 详情>
易感人群：多发生在2～10个月婴幼儿
患病比例：儿童发病率约为0.006%-0.008%
传染方式：无传染性
常用检查： 便常规 更多>
症状表现： 粒细胞减少 腹泻 更多>
并发疾病： 肺水肿 更多>
就诊科室：内科 消化内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：8-12周
治愈率：65%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000-8000元）
温馨提示：多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
