(一)发病原因病因尚不完全清楚，一般认为是常染色体隐性遗传，Taylor用DNA连锁研究发现，该病致病基因位于染色体20p12.3～p13区。(二)发病机制发病机制尚不清楚，无明确的特... 详情>
苍白球黑质红核色素变性日常预防苍白球黑质红核色素变性是一种神经变性疾病，有遗传背景，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工... 详情>
可合并有原发性视神经萎缩，精神症状，智力下降及衰退，共济失调，痫性发作等。 详情>
并发疾病： 视神经萎缩 共济失调
1.分型可分为儿童型和成人型，儿童型多见。儿童型多于6～12岁起病，Dooling等(1974)复习了本病有尸解的病例中的临床材料，57%(24例)在10岁前发病，81%(34例)在15岁之前发病... 详情>
常见症状： 痴呆 智能减退 眼睑痉挛 口齿不清 腱反射亢进
血液，尿液及脑脊液检查均无异常发现，尚无特异性生化实验证实本病。1.CT检查示脑室扩大，外侧裂明显增大，脑沟扩大，尾状核，脑干，小脑萎缩;可见纹状体低密度病灶，也有报... 详情>
常见检查： SPECT显像 血液检查 脑脊液常规检验（CSF）
诊断标准根据青少年期出现进行性锥体外系症状，肌张力障碍，肌强直和双下肢痉挛性瘫等，MRI检查T2WI显示典型“虎眼征”，可以诊断本病。阳性家族，骨髓巨噬细胞中... 详情>
苍白球黑质红核色素变性西医治疗目前本病尚无特效疗法，主要是对症治疗。表现肌张力增高和运动迟缓的Parkinson综合征，用左旋多巴(L-dopa)可暂时缓解症状;舞蹈-手足徐动症可... 详情>
苍白球黑质红核色素变性日常护理注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。 详情>
苍白球黑质红核色素变性日常保健根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。 详情>
苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病，主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有... 详情>
易感人群：无特定的人群
患病比例：0.001%
传染方式：无传染性
常用检查： SPECT显像 更多>
症状表现： 痴呆 智能减退 更多>
并发疾病： 视神经萎缩 共济失调 更多>
就诊科室：内科 神经内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：1-3个月
治愈率：45%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——60000元）
温馨提示：避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断
