(一)发病原因遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。(二)发病机制本病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷，该基因定位在19p13.... 详情>
1.一级预防：遗传病的预防，除了从整个人群的角度做好流行病学调查，携带者检出，进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口... 详情>
本病可并发大脑发育迟缓，部分病人可并发全血减少。 详情>
并发疾病： 发育迟缓
按起病年龄，可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型;病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型，前者出生时多发育正常，1岁左右可出现进行性面容丑陋，... 详情>
常见症状： 耳聋 反复感染 巨舌 驼背 门齿间距增宽
周围血象中的中性粒细胞，淋巴细胞及骨髓细胞内可见有空泡，肝组织和其他组织活检，生化分析显示甘露糖苷增加及酸性型α-甘露糖苷酶缺乏，尿中含甘露糖的寡糖。X线检查... 详情>
常见检查： 腰椎穿刺 血液检查 血液生化六项检查
诊断根据临床症状，X线表现，反复感染，智力低下，运动迟钝，肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断本病。鉴别诊断在鉴别诊... 详情>
甘露糖苷贮积症西医治疗无特殊疗法，必要时可手术矫正骨骼畸形和用抗生素控制感染。预后预后较差，多在4～5岁死于感染。部分病例可存活到学龄期甚至成人。甘露糖苷贮积症中... 详情>
可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等。 详情>
根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。 详情>
甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病，临床特征类似Hurler综合征，无黏多糖尿，但组织中含甘露糖的成分增加。 ... 详情>
易感人群：好发于1-2岁的幼儿
患病比例：0.003%
传染方式：无传染性
常用检查： 腰椎穿刺 更多>
症状表现： 耳聋 反复感染 更多>
并发疾病： 发育迟缓 更多>
就诊科室：内科 风湿免疫科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗... 更多>
治疗周期：间歇性对症治疗，多在4～5岁死于感染。部分病例可存活到学龄期甚至成人
治愈率：无有效治疗方式
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致
温馨提示：进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率
