(一)发病原因糖原贮积病Ⅰ型系由葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所引起。(二)发病机制人体的肝肾肠黏膜中存在葡萄糖-6-磷酸酶，该酶可促使6-磷酸葡萄糖分解成葡萄糖和磷酸，当此酶缺乏... 详情>
遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。 详情>
感染是最常见的严重的并发症。 详情>
并发疾病： 低血糖
本病为常染色体隐性遗传，男女均可发病，婴儿罹患多见，随年龄不同，症状略有差异，肌无力及智能减退是神经系统主要表现。1.肝肾肿大新生儿肝肾肿大不明显，而不被注意，1岁... 详情>
常见症状： 消瘦 疲劳 酮症酸中毒 乏力 肝脏肿大
1.病人空腹血糖低而果糖耐量试验和半乳糖耐量试验特异性增高。2.三酰甘油，胆固醇，脂肪酸和尿酸均显著增高。3.肝脏活组织检查可见肝细胞增大，糖原增加;葡萄糖-6-磷酸活性... 详情>
常见检查： 胰高血糖素 肾上腺素试验 血常规
婴儿多见，空腹血糖极低，合并高脂血症，高尿酸血症及临床检查肝肾肿大者，可拟诊，确诊本病可作肾上腺素试验，其方法如下：肌内注射1∶1000的肾上腺素0.03ml/kg，注射前30... 详情>
糖原贮积病Ⅰ型西医治疗(一)治疗1.一般治疗少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生。2.药物治疗维生素类药物，如B族维生素、维生素C等。3.并发症的治疗有感染给抗生素治... 详情>
1.加强营养，少食多餐。2.注意休息，适当运动。3.定期检查查。 详情>
一般治疗少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生。 详情>
糖原贮积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢性疾病。多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病，葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。是糖原累积病... 详情>
易感人群：无特定人群
患病比例：0.002%
传染方式：无传染性
常用检查： 胰高血糖素 更多>
症状表现： 消瘦 疲劳 更多>
并发疾病： 低血糖 更多>
就诊科室：内科 内分泌科
治疗方式： 药物治疗 手术治疗... 更多>
治疗周期：2个月
治愈率：40%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（4000——6000元）
温馨提示：一般治疗少量多餐饮食。
