得了遗传性补体缺陷病有什么症状,应该怎么治疗和护理

遗传性补体缺陷病
疾病常识
诊断方法
治疗方案
遗传性补体缺陷病治疗
治疗概述

就诊科室:内科 风湿免疫科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)


遗传性补体缺陷病西医治疗

总地来讲,补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好,但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗,即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平,又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷,但从理论上讲,多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。对于HAE的治疗研究较多,治疗HAE有3种措施:

①促进正常染色体对C1INH的表达:人工合成雄性激素达那唑和康力龙可刺激正常染色体合成更多的C1INH,使C1INH水平恢复正常。这种治疗很有效,可有效地控制发作。

②通过抑制与其相互作用的酶而降低对C1INH的消耗。6-氨基已酸的衍生物凝血酸可抑制血浆素原生成血浆素,还可通过自身分解途径在一定程度上活化C1,凝血酸对控制HAE发作十分有效。

③上述2种治疗方法都属于预防性治疗。最理想的治疗方法是静脉输液C1INH使其恢复正常水平。输注纯化的C1INH较血浆效果好。

遗传性补体缺陷病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

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