得了肝豆状核变性伴发的精神障碍有什么症状,应该怎么治疗和护理

肝豆状核变性伴发的精神障碍
疾病常识
诊断方法
治疗方案
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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病,铜代谢异常导致患者体内血清铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低和胆道排铜减少所致。因而大量铜沉积在脑基底节,肝肾及骨髓中,引起多系统出现症状。 临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不程度的精神障碍,发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大都预后不良。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.3-0.7%

易感人群: 好发于20~30岁的人

传染方式:无传染性

并发症:吞咽困难 尿路感染 褥疮 骨折 门静脉高压 失血性休克 上消化道出血 肝性脑病 肝肾综合征 癫痫

治疗常识

就诊科室:精神科

治疗方式:心理治疗 药物治疗

治疗周期:一年以上

治愈率:预后不好

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

为了控制和减少遗传性疾病的发生,必须做到从预防为主,避免近亲结婚。

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