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得了小儿槭糖尿病有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿槭糖尿病
疾病常识
诊断方法
治疗方案
小儿槭糖尿病简介分享到

槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease,MSUD)是一种常染色体隐性遗传病,由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷,致使分支氨基酸分解代谢受阻,因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸,故带有枫糖浆的香甜气味而得名。  

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.05%-0.08%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:低血糖 共济失调

治疗常识

就诊科室:儿科 小儿内科

治疗方式:药物治疗 支持治疗 器官移植

治疗周期:1-6个月

治愈率:30-40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——100000元)

温馨提示

本病属常染色体隐性遗传病,分支酮酸脱羟酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。

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