小儿腺苷脱氨酶缺乏为常染色体隐性遗传性疾病。由于腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)缺陷,导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞的缺陷。
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:30%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000-100000元)
未经治疗的患者预后极差,不可避免的死于严重感染。组织中ADA活性大于5%者,可维持免疫功能基本正常。