得了脂质沉积性肌病有什么症状,应该怎么治疗和护理

脂质沉积性肌病
疾病常识
诊断方法
治疗方案
脂质沉积性肌病治疗
治疗概述

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:激素等药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月到1年

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)


脂质沉积性肌病西医治疗   

1.口服泼尼松治疗

成人开始剂量为20~40mg/d,晨间一次服下,1个月后随病情改善而渐减剂量,减量速度宜慢,并随剂量减少而服用时间延长,以免因减量过快导致病情反复。维持量为5~10mg/d,可连用数月。儿童剂量酌减。泼尼松疗效的机制尚不明确,可能对三酰甘油脂肪酶(triglyceride lipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于泼尼松可刺激肌细胞对肉碱的摄取(Molstad等,1979)。   

2.对肯定为肉碱缺乏者

可口服L-肉碱作为替代疗法。开始剂量为100mg/kg,以后减为25mg/kg,每4~6小时1次。对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法。   3.如有肌红蛋白尿及肾功衰竭 应采取对症治疗。宜进食低脂、高糖饮食,并应避免持久运动及空腹饥饿。   

预后   

部分患者可因肾功衰竭而死亡,多数患者可存活多年。一般女性患者症状较轻。

脂质沉积性肌病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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