得了小儿丙酸血症有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿丙酸血症
疾病常识
诊断方法
治疗方案
小儿丙酸血症治疗
治疗概述

就诊科室:儿科 小儿内科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:75%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--50000元)


小儿丙酸血症西医治疗

(一)治疗

1.饮食疗法:低蛋白0.5~1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗,可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄,故应增加喂养次数。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食,并给予葡萄糖以避免分解代谢。

2.腹膜透析:急性发作尤伴有高氨血症者可考虑腹膜透析。

3.药物治疗:生物素为丙酰辅酶A羧化酶辅酶,治疗多种羧化酶缺乏症有效,对生物素10mg/d,反应敏感,作用迅速而持久。L-肉碱口服(100m/kg)有一定临床效果。肠道细菌产生一定量的丙酸,口服抗生素有可能降低血清和组织中丙酸浓度。

(二)预后

已发生脑萎缩、神经系统损害者预后差。

小儿丙酸血症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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