(一)发病原因α1-AT的含量是由1组常染色体等位基因的不同类型所决定的，其基因座命名为Pi，在遗传过程中，由两个M型等位基因组成的纯合子PiMM为正常的表现型，PiMM是最... 详情>
吸烟对发病年龄及病程影响很大，不吸烟患者中98%的女性，65%的男性能活至55岁;而吸烟患者中仅30%女性，18%男性能活至同样年龄。因此应戒烟。 详情>
并发高碳酸血症和呼吸衰竭。 详情>
并发疾病： 呼吸衰竭
高加索人群中，约1%～2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿，其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状出现于30～40岁，早期症状为活动后... 详情>
常见症状： 肝肿大 上消化道出血 肝昏迷 门脉高压 黄疸
血清蛋白电泳，醋酸纤维电泳，放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析，还可测血清胰蛋白酶抑制活性。肺残气量/肺总量比值增加，呼气受限，弥散量降低，肺顺应性增加。 详情>
常见检查： 粪便肌肉纤维 胰蛋白酶
诊断临床表现结合病史可作出肺气肿的诊断，在高加索人群中凡是肺气肿患者均应除α1-AT缺乏症的可能性，可经血清蛋白电泳，醋酸纤维电泳，放射免疫扩散法和电泳免疫分析... 详情>
抗胰蛋白酶缺乏症西医治疗1、人工合成的类固醇类药物达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗，能使肝细胞分泌的α1-AT增加，血浆中的α1-AT浓度增加，因此类药物为人工合成... 详情>
日常护理1、各种腌制食品盐分太高，肝病患者吃多了易影响水、钠代谢，对失代偿期的肝硬化患者则应禁忌。 2、少食用葵花籽，葵花籽中含有不饱和脂肪酸，多吃会、消耗体内大... 详情>
饮食保健1、苹果含有丰富的钾，可排出体内多余的甲盐，维持正常的血压。 2、燕麦含极丰富的亚油酸和丰富的皂甙素，可降低血清胆固酸、甘油三酯。 3、玉米含丰富的钙、... 详情>
自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，... 详情>
易感人群：无特定人群
患病比例：0.001%--0.003%
传染方式：无传染性
常用检查： 粪便肌肉纤维 更多>
症状表现： 肝肿大 上消化道出血 更多>
并发疾病： 呼吸衰竭 更多>
就诊科室：内科 呼吸内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：3--6个月
治愈率：30%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）
温馨提示：为了身体健康，要戒烟。
