诊断
孤立性肝囊肿常无临床症状，生前很少确诊，一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意，故在病人肝大而无症状，又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性，个别的要与巨大的卵巢囊肿鉴别，在多囊肾的病人发现有肝肿大时，要特别怀疑多囊肝的诊断，真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。
鉴别诊断
1.肝内其他囊性占位 如肝内胆管囊肿，肝脓肿，肝脏寄生虫性囊肿(包虫病)及肝脏肿瘤液化坏死等，在临床上有时需要进行鉴别，也有个别病例被误诊为肝囊肿进行治疗，肝内胆管囊肿穿刺为胆汁，ERCP有显影，肝脓肿一般有感染病史，穿刺液脓性，培养有细菌生长;肝脏包虫病行血清补体结合试验(Cassonis test)多呈阳性，肝脏肿瘤多同时伴有其他症状及生化改变。
2.肝外性囊肿 如胆总管囊肿，胰腺囊肿，肠系膜囊肿及胆囊积水，临床结合特殊检查包括B超，CT扫描，ERCP等，一般鉴别诊断不困难，但有个别病例仍误诊，直至手术治疗时方可明确诊断。
3.根据病史，体征以及有关肝功能和肝癌的实验室检查等，可与肝细胞癌相鉴别。
