并发症比较少见，最多见的症状是囊内出血，临床表现为突然剧烈的腹痛及囊肿增大。但极少数病人腹痛则较为轻微，甚至没有，出血时超声下观察到囊内容物呈流动性。另外囊肿破裂，囊内并发感染时，尚可出现寒战、高热;压迫十二指肠尚可形成内瘘;门脉高压等，1977年Kasai等报道了3例肝囊肿壁上发生癌变，指出如果发现囊肿内容混浊，囊壁有不规则结节时应警惕恶性变的问题，另外多发性囊肿尚可合并胆管狭窄、胆管炎、梗阻性黄疸、门脉高压以及下腔静脉受压等。
