(一)发病原因1.原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓，肝脏，血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶)，因而... 详情>
原卟啉病日常预防避免日光照射，做好防晒措施。避免食用光敏食物。 详情>
主要是并发胆结石，个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化。 详情>
并发疾病： 胆结石 肝硬化
患者大多于幼年开始出现症状，在6岁前发病，少数可延迟至青春期，本病好发于日光强烈的夏季，随晚秋至冬季日光强度变弱，症状逐渐消退。主要的表现为皮肤对日光过敏，皮肤暴... 详情>
常见症状： 尿中有较多尿卟啉 光过敏 湿疹 水肿 结痂
1.血象血红蛋白和红细胞比容可略低于正常，MCV低于正常或正常，MCH轻度减低，红细胞的寿命时间正常。2.骨髓象骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围。3.红细胞中游离的原... 详情>
常见检查： 骨髓象分析 心电图 血液检查
诊断标准一般病人并无全身症状，多数病人可有极轻度贫血，由于大量原卟啉从胆道排泄，少数病人年轻期可以并发胆石症。本病的主要诊断依据是临床表现中皮肤在日光下明显的光... 详情>
原卟啉病西医治疗（仅供参考，详细请询问医生）(一)治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1.避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌... 详情>
原卟啉病日常护理生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟... 详情>
原卟啉病日常保健不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效；避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或... 详情>
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤... 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.001%
传染方式：无传染性
常用检查： 骨髓象分析 更多>
症状表现： 尿中有较多尿卟啉 光过敏 更多>
并发疾病： 胆结石 肝硬化 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：1-3个月
治愈率：60%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
温馨提示：做好防晒措施，避免日光照射。
