就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式:手术治疗 药物治疗 对症治疗 支持性治疗
治疗周期:终身间歇性治疗
治疗费用:终身间歇性治疗,费用不详
小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏西医治疗
除非接受骨髓移植,否则该病预后极差,已知的33个病人中29人已死亡。其中16人死于感染(3例继发播散性水痘感染),5例死于肿瘤,3例死于移植物抗宿主病(其中两例为接受未经照射的血制品),2例死于自身免疫性疾病。
该病骨髓移植的经验还十分有限。基因治疗病例有限,其效果尚待观察。
预后
早期明确诊断,无严重感染的轻症患儿预后较好,但如不进行BMT,少有患者存活>30岁。
小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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